prion disease

朊病毒疾病屬於漸進式的條件，在人類和動物影響神經系統的組。 在人，朊病毒疾病損害腦功能，造成記憶改變，性格改變，智力功能下降（老年癡呆症），與運動的問題，隨著時間的推移而惡化。 症狀和體徵，這些條件通常在成年後開始，並在幾個月到幾年內，這些疾病導致死亡。

人類家族性朊病毒疾病包括經典的克雅氏病（CJD），傑斯特曼SträusslerScheinker綜合徵（GSS），和致命的失眠（FI）。 這些條件形成的頻譜重疊的症狀和體徵的疾病。

這些疾病是非常罕見的。 他們每年影響全球每百萬人左右。 每年大約有300例發生在美國。

PRNP 基因導致朊病毒疾病的 基因突變 。

在家庭中只有一小部分的朊病毒疾病的病例。 大多數病例是零星的，這意味著它們發生在人們沒有任何已知的危險因素或基因突變。 在極少數情況下，可以傳輸朊病毒疾病朊病毒污染的組織，在醫療過程中意外接觸。 這種類型的朊病毒疾病被稱為醫源性。

人類的朊病毒疾病的一種類型，變異型克雅氏病（vCJD），收購吃牛肉牛朊病毒疾病的產品。 奶牛的疾病，這種形式被稱為牛海綿狀腦病（BSE），或更常見的是，“瘋牛”病。 收購的人類朊病毒疾病的另一個例子是庫魯，這是確定在南福爾部落在巴布亞新幾內亞。 這種疾病被傳染時，部落成員吃的組織受災群眾在吃人的葬禮儀式。

PRNP 基因 的遺傳突變引起家族形式的朊病 ​​毒疾病 。 這個基因提供了一種蛋白質稱為朊病毒蛋白（PRP）的說明。 通常情況下，這種蛋白可能參與運送到細胞中的銅。 它也可能發揮作用，保護腦細胞，幫助他們溝通。 在家族性病例的朊病 ​​毒疾病，在 PRNP 基因導致細胞 突變， 產生異常的朊蛋白被稱為PRP 鈧 形式 。 受影響的人的醫源性和後天的情況下，開發朊病毒疾病從接觸到這種不正常的蛋白質。

PRP 鈧 一個過程，不能完全理解， 有能力正常的朊蛋白，PRP Ç ， 轉換 成更多的PrP 鈧 。 這種異常蛋白積聚在大腦中，形成團塊，損壞或破壞的神經細胞。 這些細胞的丟失造成微觀的海綿狀的孔，在大腦中，從而導致朊病毒疾病的症狀和體徵的。

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繼承家族形式的朊病 ​​毒疾病的常染色體顯性遺傳模式，這意味著一個副本的每個細胞基因的改變足以導致這種疾病。 在大多數情況下，受影響的人繼承一個受影響的家長的基因改變。 在一些人看來，家族形式的朊病 ​​毒疾病所造成的一個新的突變 PRNP 基因。 雖然這樣的人最有可能不必受影響的家長，他們可以通過的遺傳改變他們的孩子。

零星的，醫源性的，被動形式的朊病毒疾病，包括庫魯病和變異型克雅氏病，不被得到。

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