中毒性表皮壞死鬆解症

史蒂文斯-約翰遜綜合徵（SJS）和中毒性表皮壞死松解症（TEN）現在認為是相同條件下，不同的變種 多形性紅斑 。 SJS / TEN是一種非常罕見的，急性的，嚴重的，潛在致命的皮膚反應，其中有片狀的皮膚和粘膜上的損失。 使用目前的定義，它幾乎總是由藥物引起的。

幸運的是，SJS / TEN是一種非常罕見的並發症，藥物的使用（估計今年1-2/million每個SJS和0.4-1.2/million每年十）。 但服藥的任何人都可以開發SJS / TEN不可預知的。 它可影響所有年齡組，男女雙方和所有種族。 更常見的是與 人類免疫缺陷病毒 （HIV）感染，這可能反映了艾滋病患者的藥物使用的增加。

超過200個藥物已被報導與SJS / TEN。 更經常被看到的半衰期很長的藥物相比，甚至和一個短的半衰期的藥物的化學性質相似的相關。 一種藥物的半衰期是劑量的一半仍然在體內循環的時間。 藥物通常是全身（經口或注射），但TEN已經報導後外用。

SJS / TEN的卻很少被相關的 疫苗接種 和 支原體 等感染 。 一般與感染時相比，藥物的原因不太嚴重的疾病。

牽連最常用的藥物是抗菌磺胺類藥物。

藥物不良反應SJS / TEN通常在第一週的抗生素治療，但長達2個月後開始抗驚厥發展。 對於大多數藥物的發作是在幾天之內達1個月。

皮疹出現之前，通常有一個持續幾天，類似上呼吸道感染或流感樣疾病的前驅疾病。 症狀可能包括：

招標/在樹幹上開始痛苦的紅色皮疹，並迅速延伸到面部及四肢超過數小時至數天，然後突然發作。 通常是在最大程度上達到了4天。 皮損可：

水泡，然後合併形成張皮膚支隊，露出紅色，滲血真皮。 Nikolsky徵陽性，皮膚發紅的區域。 這意味著，當皮膚出現水泡輕輕擦。

粘膜受累突出和嚴重，雖然沒有形成實際水泡。 至少2個粘膜表面的影響，包括：

病人病得很重，非常著急，在相當大的痛苦。 除了皮膚/粘膜受累，可能會影響其他器官，包括肝，腎，肺，骨髓及關節。

臨床診斷懷疑和分類的基礎上的皮膚表面區域在最大程度上脫離。

皮膚脫離的，因為這些區域在最大程度上，該種類的不能總是被定義於初始肯定。 在最初幾天在醫院的診斷可能因此而改變。

如果測試是可用的，在最初幾天的藥疹血清顆粒溶素水平升高可能是預測SJS / TEN。

皮膚活檢 通常需要確認臨床診斷和排除 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合徵 （SSSS）和其他全身皮疹 水泡 。

組織病 ​​理 顯示角質形成細胞的壞死（個人皮膚細胞死亡），全層表皮/上皮壞死（死亡的整個皮膚層），最少的炎症反應（很輕微的真皮淺層淋巴細胞浸潤）。 上的皮膚活檢的直接免疫熒光測試是否定的，指示的疾病是由於沉積在皮膚上的抗體。

血液檢查不利於做出診斷，但必須確保流體和重要的營養物質已被替換，找出並發症和評估預後的因素（見下文）。 異常可能包括：

補丁測試 很少標識的罪魁禍首SJS / TEN以下恢復中，不推薦使用。

SCORTEN是已開發的預測死亡率SJS和TEN案件中的病情嚴重度評分。 一個點拿下七個標準目前在入院時。 的SCORTEN標準是：

死於SJS / TEN的風險取決於比分。

SJS / TEN的病人需要的護理：

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