Takayasuo

多發性大動脈炎，也稱為TAR，是一種罕見的疾病，涉及人體最大的動脈：主動脈及其主要分支的牆壁炎症。 這種疾病導致人體自身的免疫系統的攻擊，引起炎症反應在動脈壁。 炎症導致動脈狹窄，這樣就可以減少許多的身體部位的血流量。

德可能會導致胳膊，腿和器官脈搏微弱或喪失的脈衝。 出於這個原因，人們用來指到病除“無脈症。”

這種疾病是許多類型的血管炎， 血管炎 是指血管的炎症和動脈血管是不同的。 在德，這種炎症發生在牆壁大動脈：主動脈及其主要分支。 這些血管供應血液的頭部，手臂，腿部和內臟器官，如腎臟。 炎症可能導致船隻的牆壁加厚。 隨著時間的推移，這種增稠劑結果動脈內變窄，稱為“狹窄”。 如果嚴重的話，這樣的縮小可以減少血流量，結果少的氧氣送到身體各部位或器官的動脈供應。

狹窄可引起的症狀（你的感覺）從惱人的危險和問題，包括：

狹窄隨著時間的推移慢慢發生，較小的船隻可能會增長和擴大抬血周圍的堵塞。 這些新船被稱為“側支血管。” 側支血管可能有助於防止重要臟器的損害， 有時炎症在動脈減弱血管壁，導致血管擴張，而不是狹窄（狹窄）。 此擴展被稱為動脈瘤（動脈隆起）。 從心臟主動脈，因為它的出現是動脈瘤形成的較為常見的地區之一。 在主動脈瘤可能會導致心臟瓣膜功能不全或主動脈破裂（爆破）。

與大多數類型的血管炎，TAK的原因是不知道。 看到一個以上的情況下，在一個家庭中，這是罕見的基因的作用目前還不清楚。 德和感染之間的鏈接還沒有被證明。 德被認為是一種自身免疫性疾病，表示身體受到由自身免疫系統的攻擊。 在德，免疫系統被攻擊的血管。

德是罕見的，影響也許有200,000人。 它最經常發生在人的年齡在15-40歲，但有時會影響年幼的兒童或中年人。 10名患者中有9名女性。 德似乎在東亞，印度，也許，拉丁美洲，比其他地區更常見。 然而，這是罕見的，即使在這些地區，發生在廣泛的族群。

醫生最經常發現德血管造影，顯示如何在動脈血液流動測試。 醫生往往訂單血管造影時，患者有症狀和體檢結果異常。 這些措施包括脈搏丟失或低血壓的手臂，或過大的動脈，用聽診器聽到異常聲音（“雜音”）。

有多種類型，包括涉及染料直接注射入動脈，而X射線測試標準的血管造影。 減入侵類型的血管造影使用其他如計算機斷層掃描成像技術，這是CT血管造影或CTA。 當MRI磁共振成像時，它被稱為磁共振血管造影或MRA。

造影可顯示一個或多個大型動脈狹窄。 醫生嘗試區分縮小由於血管炎（炎症，動脈）和縮小，由於動脈粥樣硬化（“硬化”的動脈），這是很重要的。 有時，這可以是具有挑戰性的。 有動脈狹窄以及其他原因造成的，包括肌纖維發育不良，另一種罕見的疾病，主要影響女性。

在其他一些疾病，也可以成為大血管發炎。 例子包括其他類型的血管炎： 巨細胞動脈炎 （一種疾病的老年人），復發性多軟骨炎，科根綜合徵，白塞氏病。 有些感染也可引起大動脈炎。

炎症的血液測試包括紅細胞沉降率（有時稱為“sed的速率”，或ESR）和C-反應蛋白（常稱為CRP）的測量。 這些測試的結果往往是，但並不總是，患者與德高。 然而，這些測試也異常大量的其他炎症性疾病。 德患者也可有貧血，由於慢性（長期）的炎症。 貧血也與驗血測試。 沒有這些血液測試可以肯定的告訴你，如果你有德，和許多其他疾病，這些血液測試可能是不正常的。

TAR患者可無任何症狀，疾病，醫生可能不會很​​容易地識別它是如此罕見。 因此，往往有一個延遲，在檢測到，有時數年。

TAR最經常需要治療，以防止進一步受影響的動脈變窄。 然而，往往已經發生的變窄不提高，即使與藥物治療。

糖皮質激素（潑尼松，潑尼松龍或其他的），通常被稱為“類固醇”，是治療的重要組成部分。 病是多麼糟糕的治療劑量和長度取決於多久，病人有它。 然而，這些藥物可以有長期的副作用。

醫生有時會開的免疫抑制藥物，因為其副作用比糖皮質激素可能不太嚴重。 這就是所謂的“保類固醇”治療的。 這些藥物包括 甲氨蝶呤 ， 硫唑嘌呤 ， 黴酚酸酯 ，環磷酰胺和 藥物來阻止腫瘤壞死因子 （如依那西普，阿達木單抗或infliximab）。 醫生經常開這些藥物來治療其他風濕性疾病，但他們也用它們來對待德。 是不是有足夠的證據證明這些藥物是絕對有效的治療德。 研究，目前正在進行研究，以找到新的藥物來治療德。

一些專家建議日常使用低劑量阿司匹林。 想到的是，這將有助於防止血液凝塊的形成在受損的動脈。

如果存在這些問題，德也包括治療高血壓和高膽固醇血症，治療篩查。

持久的動脈血管受損，有時需要一個的血管程序或手術治療。 這可能包括血管成形術（擴闊狹窄或阻塞的血管），帶或不放置支架，撐開船隻。 另一種治療方法是旁路移植術，手術圍繞堵塞血管中的血流量重定向。

因為TAR可導致心臟問題，高血壓和中風，德患者應該跟他們的醫生的方法來降低這些嚴重問題的風險。

得是一種慢性疾病，可能需要長期治療。 有些患者無任何症狀或只有輕微症狀，但其他被禁用或需要手術不止一次。 副作用的藥品，主要是糖皮質激素，可困擾。 服用免疫抑製劑的病人感染的風險。

血壓測量往往是不正確的（虛假的低由於動脈阻塞）的手臂。 所以，你的衛生保健提供者可能需要測量您的血壓一條腿。

本病治療後復發或，可以靜默變得更糟。 它往往是很難知道德是否再度活躍。 因此，大多數患者需要經常看醫生的次數和血管造影。

風濕科醫師通常與德最全面的知識的專家。 因此，他們直接照顧這些病人，特別是那些需要免疫抑制藥物的患者。 其他醫生，患者可能需要包括一個心髒病（心臟醫生）和血管外科醫生。 一個團隊的方法可以與這種疾病的患者提供最好的醫療服務。

有關您所在地區的風濕病的列表， 請點擊這裡 。

了解更多關於 風濕病 和 風濕病衛生專業人員 。

美國風濕病學會編制這個名單給你自己的附加研究的一個起點。 ACR的不認可或維持這些網站，他們提供的任何信息或索賠不承擔任何責任。 它始終是最好跟風濕病更多的信息和作出任何決定之前，你的護理。

國家衛生 www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001250.htm 研究院

脈管炎基金會 www.vasculitisfoundation.org

更新：2013年2月 由博士，保羅A. Monach，和彼得A.默克爾，MD，MPH，書面，由美國大學風濕病通訊和市場營銷委員會審閱。

這名患者的事實表提供普通教育。 個人應該諮詢合資格的衛生保健提供專業的醫療諮詢，診斷和治療的醫療或健康狀況。

©2013年美國風濕病學會

---