小孩眨眼、歪嘴﹑搖頭﹑發怪聲音 --「扮鬼臉」的
小孩,可能罹患涂雷氏徵候群(又名妥瑞氏症)
馬偕醫院小兒科主治醫師 何啟生
焦慮的吳媽媽帶著小學二年級的吳小弟來到小兒科門診 , 她向醫師表示吳小弟最近眼睛眨個不停﹐嘴角也會不自主地抽動﹐甚至搖頭﹑頸部晃個不停﹐樣子十分難看﹐連學校同學都開始嘲笑他。仔細診查吳小弟﹐偶爾也可聽到他發出清喉嚨的「乾咳」聲﹐經詢問病史﹐吳小弟在一年級時即有此現象﹐只是最近變得較為明顯加劇。吳小弟所表現出來在臉部或頭頸部的不自主動作﹐醫學上稱為非自主性抽動 ( Tics ) ﹐而喉嚨所發出的怪聲或鼻子吸氣聲或乾咳聲或類似狗吠聲﹐稱為非自主性發聲 ( Vocal tics ), 吳小弟就是涂雷氏徵候群( Tourette syndrome )的一個典型病例。臨床上涂雷氏徵候群的診斷必須符合下列四個要件 : 第一是有多發性的不自主動作﹐第二是發生一種或多種的不自主聲音﹐第三是發生的年齡小於十八歲 ( 舊的歸類為小於二十一歲 ) ﹐第四是症狀持續時間大於一年。
涂雷氏徵候群好發的年齡約在五至八歲﹐男孩較常見﹐約為女孩的三至五倍多。據文獻報告﹐發生率由千分之一至百分之一不等。小於三分之一的病人也有說髒話﹑回嘴的壞習慣。臨床上﹐涂雷氏徵候群的病患常合併其他的病症﹐包括約有一半的病童有過動症﹐約一半的病童有強迫行為。譬如有些小孩會反覆地洗手﹐或將拖鞋一而再地重新擺在同一位置﹐否則無法入眠。家長時常會問 : 為什麼會發生涂雷氏徵候群這個病呢 ? 目前對涂雷氏徵候群的病因並未真正瞭解﹐但研究顯示是因為中樞神經內的神經傳導物質﹐包括多巴胺 ( dopamin ) 和血液複合胺 ( serotonin ) 的代謝異常而引起﹐它是一種遺傳性疾病﹐屬於自體顯性遺傳﹐父母親有百分之五十的機會將遺傳基因傳給子女﹐有此遺傳基因的女孩有百分之七十的機會表現出病狀﹐而男孩則幾乎都會發病。
治療涂雷氏徵候群的藥物主要是多巴胺的拮抗劑 , 百分之七十至八十的病人有效 , 絕大多數的病童都可獲得改善 . 且涂雷氏徵候群的臨床病程常起起伏伏 , 一陣子較厲害 , 一陣子症狀又較輕微 . 當病童在壓力增加時 , 譬如考試到了 , 功課繁重或要上台表演 , 別人過度注意他時 , 容易表現出症狀 , 且症狀易加劇及復發 . 一般而言 , 涂雷氏徵候群的症狀可持續一輩子 , 但一般在青春期以後較為輕微 , 且病人長大後較容易部分控制或壓抑住這些不自主的表現 . 約四分之一的病人可以緩解好幾年﹐但是只有約百分之八的病人可以終生不再有症狀。
另一種情況值得家長們注意﹐就是有些小孩因為“乾咳”了好幾個月﹐被誤為氣喘而帶來醫院求診﹐病人咳嗽沒有痰﹐或只有清喉嚨的聲音 , 在診間經仔細觀察病童表現出上述的眨眼﹑歪嘴等不自主動作﹐而被診斷是涂雷氏徵候群﹐經藥物治療後﹐「乾咳」獲得很大的改善。因此﹐當父母親發現您的小孩有上述的不自主動作及不自主的發聲時﹐應及時就醫﹐以獲得正確的診斷及治療。
台灣妥瑞症協會 Taiwan Tourette Family Association
333 桃園縣龜山鄉復興街五號 長庚兒童醫院 12L TEL:( 0 3 ) 3 2 8 1 2 0 0 轉 8 2 4 6 FAX:( 0 3 ) 3 2 7 7 2 9 5
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